Sapropterin
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发布时间： 2021-07-26 18:31:53
CAS号：62989-33-7
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用途： 四氢生物蝶呤（tetrahydrobiopterin，BH4）属于芳香族氨基酸羟化酶的辅酶，是一氧化氮合酶（nitric oxide synthase，NOS）三种同工酶-内皮型-氧化氮合酶（endothelial nitric oxide synthase，eNOS），神经元型一氧化氮合酶（neuronal nitric oxide synthase，nNOS）和诱导型一氧化氮合酶（inducible nitric oxide synthase，iNOS）的辅因子。
BH4在酶促反应中作为电子载体起还原剂的作用，是8个重要的加单氧酶的必需辅助因子，包括4个芳香族氨基酸羟化酶（AAAH）、3个NOS和1个烷基甘油加单氧酶（AGMO），并存在于高等动物每个细胞和组织参与多个生理和病理过程。AAAH包括苯丙氨酸羟化酶（PAH）、酪氨酸羟化酶（TH）和色氨酸羟化酶（TPH）。BH4氧化型为二氢生物蝶呤，后者在二氢生物蝶呤还原酶催化下以NADPH为供氢体还原再生成为四氢生物蝶呤。
在正常生理状况下，BH4水平充足，NOS催化L-精氨酸产生一氧化氮（nitric oxide，NO），并参与下游部分通路的调节。BH4不仅参与NO的合成等许多生理过程，同时也参与如炎症血管内皮功能障碍糖尿病心血管疾病等病理过程；当其缺乏时，其催化产物是过氧化物，将导致以儿茶酚胺、血清素（单胺类神经递质）缺乏为病理生理特点，伴有或不伴有高苯丙氨酸血症的一系列罕见的遗传性神经系统疾病，可能导致高血压等一系列心血管活动的改变，并可能参与心脏肥厚、心脏结构重建和缺血/再灌注的病理和生理过程。治疗方法为单纯补充BH4或联合补充BH4、L-多巴卡比多巴和5-羟色氨酸。 物理化学性质： CAS号：62989-33-7 常用中文名：沙丙蝶呤 常用英文名：Sapropterin 分子式：C9H15N5O3 分子量：241.247 密度：1.9±0.1 g/cm3 沸点：506.6±60.0 °C at 760 mmHg 熔点：N/A 闪点：260.2±32.9 °C 储存条件：−20°C
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年贸易额：10 to 20 million USD
外贸占销售比例：90%
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