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四氢生物蝶呤

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发布时间: 2024-07-15 12:36:06

CAS号:62989-33-7

常用名: 沙丙蝶呤

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用途: 四氢生物蝶呤(tetrahydrobiopterin,BH4)属于芳香族氨基酸羟化酶的辅酶,是一氧化氮合酶(nitric oxide synthase,NOS)三种同工酶-内皮型-氧化氮合酶(endothelial nitric oxide synthase,eNOS),神经元型一氧化氮合酶(neuronal nitric oxide synthase,nNOS)和诱导型一氧化氮合酶(inducible nitric oxide synthase,iNOS)的辅因子。

BH4在酶促反应中作为电子载体起还原剂的作用,是8个重要的加单氧酶的必需辅助因子,包括4个芳香族氨基酸羟化酶(AAAH)、3个NOS和1个烷基甘油加单氧酶(AGMO),并存在于高等动物每个细胞和组织参与多个生理和病理过程。AAAH包括苯丙氨酸羟化酶(PAH)、酪氨酸羟化酶(TH)和色氨酸羟化酶(TPH)。BH4氧化型为二氢生物蝶呤,后者在二氢生物蝶呤还原酶催化下以NADPH为供氢体还原再生成为四氢生物蝶呤。

在正常生理状况下,BH4水平充足,NOS催化L-精氨酸产生一氧化氮(nitric oxide,NO),并参与下游部分通路的调节。BH4不仅参与NO的合成等许多生理过程,同时也参与如炎症血管内皮功能障碍糖尿病心血管疾病等病理过程;当其缺乏时,其催化产物是过氧化物,将导致以儿茶酚胺、血清素(单胺类神经递质)缺乏为病理生理特点,伴有或不伴有高苯丙氨酸血症的一系列罕见的遗传性神经系统疾病,可能导致高血压等一系列心血管活动的改变,并可能参与心脏肥厚、心脏结构重建和缺血/再灌注的病理和生理过程。治疗方法为单纯补充BH4或联合补充BH4、L-多巴卡比多巴和5-羟色氨酸。 物理化学性质: CAS号:62989-33-7 常用中文名:沙丙蝶呤 常用英文名:Sapropterin 分子式:C9H15N5O3 分子量:241.247 密度:1.9±0.1 g/cm3 沸点:506.6±60.0 °C at 760 mmHg 熔点:N/A 闪点:260.2±32.9 °C 储存条件:−20°C

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